Opsoklonus-myoklonussyndromet

Sjukdom/tillstånd

Opsoklonus-myoklonussyndromet (OMS) är en neurologisk sjukdom. Den kännetecknas av ofrivilliga snabba och ryckiga ögon­rörelser (opsoklonus), ofrivilliga snabba muskel­samman­dragningar i hela eller delar av kroppen (myoklonus) samt av koordinations- och balanssvårigheter (ataxi). Neuropsykiatriska symtom som irritabilitet och aggressivitet förekommer ofta hos personer med syndromet. Koncentrationssvårigheter, hyperaktivitet och sömnstörningar är också vanliga. De kognitiva funktionerna, däribland tal- och språkförmågan, påverkas hos många med syndromet.

Symtomen utvecklas antingen relativt plötsligt eller under veckor till månader. Vanligtvis uppstår syndromet under de första tre levnadsåren, men det kan ibland också uppstå hos äldre barn och vuxna. I vilken ordning symtomen uppkommer kan variera mellan olika personer med syndromet. Opsoklonus-myoklonussyndromet utlöses hos barn ofta av en tumör i nervvävnaden (neuroblastom), som i dessa fall oftast är godartad. Vuxna med syndromet kan ha andra typer av tumörer. Syndromet kan också förekomma utan att en tumör kan påvisas.

Behandlingsinsatserna inriktas på att bromsa sjukdomsprocessen och lindra symtomen. Målet är att om möjligt återställa full funktion och i andra fall kompensera för de funktionsnedsättningar som kvarstår. Inflammations­hämmande läkemedel har ofta haft god effekt på kort sikt, och möjligheten att i tillägg ge kraftfullare immunologisk behandling har sannolikt förbättrat långtidsprognosen. Personer med kvarstående funktionsnedsättningar behöver habiliterings- eller rehabiliteringsinsatser.

Tillståndet beskrevs första gången 1962 av den engelska barnneurologen Marcel Kinsbourne.

Opsoklonus-myoklonussyndromet räknas till de autoimmuna hjärninflammationerna, men de exakta sjukdomsmekanismerna är inte klarlagda. I Socialstyrelsens kunskapsdatabas om sällsynta hälsotillstånd finns separata informationsmaterial om två andra autoimmuna hjärninflammationer, Rasmussens encefalit och anti-NMDA-receptorencefalit.

• Rasmussens encefalit
• anti-NMDA-receptorencefalit

Förekomst

Det är okänt hur många som insjuknar med opsoklonus-myoklonussyndromet i Sverige per år. I en studie från Storbritannien insjuknade 1 person per 5 miljoner invånare varje år, vilket skulle motsvara 2 personer årligen i Sverige.

Orsak

Opsoklonus-myoklonussyndromet anses vara en autoimmun sjukdom. Vid autoimmuna sjukdomar riktas immunsystemet felaktigt mot den egna kroppens vävnader och organ, i detta fall hjärnstammen och lillhjärnan. Det innebär att syndromet är en form av hjärninflammation. Effekten av inflammationsdämpande behandling stödjer också teorin att orsaken är autoimmun.

Föräldrar till barn med opsoklonus-myoklonussyndromet har ofta någon autoimmun sjukdom, som sköldkörtelsjukdom (hypotyreos eller hypertyreos), ledgångsreumatism (reumatoid artrit), systemisk lupus erythematosus (SLE) eller diabetes typ 1. Personer med opsoklonus-myoklonussyndromet har ofta en aktivering av B- och T-lymfocyter. B- och T-lymfocyter bildas av blodstamceller i benmärgen. B-lymfocyternas uppgift i immun­systemet är att bilda antikroppar som binder till smittämnen och aktiverar fagocyter (ätarceller, en form av vita blodkroppar), som dödar dem. T-lymfocyterna har flera olika funktioner. De kan aktivera B-lymfocyterna så att de fungerar mer effektivt, attackera virusinfekterade celler och släppa ut signalämnen (cytokiner) som attraherar fagocyter till virusinfekterade celler. T-lymfocyterna reglerar också immunsystemet. De styr när kroppen ska försvaras och mot vad, samt styr när en immunreaktion ska avslutas.

Ofta har personer med opsoklonus-myoklonussyndromet en ökad förekomst av olika typer av antikroppar mot nervceller, men någon antikropp som är specifik för syndromet har hittills inte påvisats.

Opsoklonus-myoklonussyndromet är hos många ett paraneoplastiskt tillstånd, vilket innebär ett autoimmunt tillstånd som utlösts av en tumör. Neuroblastom är en typ av tumör som kan påvisas hos ungefär hälften av alla barn med syndromet, framför allt upp till cirka tre års ålder. Cirka 2–3 procent av alla barn med neuroblastom utvecklar opsoklonus-myoklonussyndromet. Neuroblastom utgår från det sympatiska nervsystemet som är en del av det icke-viljestyrda (autonoma) nervsystemet. Tumörerna finns oftast i buk eller bröstkorg. Neuroblastom är i allmänhet ofta elakartade (maligna), särskilt hos äldre barn. Vid opsoklonus-myoklonussyndromet brukar de dock vara godartade med god prognos.

Hos barn där neuroblastom inte kan påvisas är en hypotes att det tidigare kan ha funnits ett neuroblastom som framkallat en autoimmun reaktion, men att tumören sedan tillbakabildats spontant. Hos enstaka barn har andra typer av tumörer påvisats. Olika andra tumörer har också påvisats hos cirka 40 procent av de få vuxna som får opsoklonus-myoklonussyndromet. Vanligast är bröstcancer, äggstockscancer (teratom) och småcellig lungcancer.

Även olika bakterieinfektioner som lunginflammation orsakad av mykoplasma och infektioner orsakade av salmonella antas kunna starta en autoimmun reaktion. Det gäller också virusinfektioner orsakade av rotavirus, cytomegalovirus (CMV), humant herpesvirus 6 (HHV6) och gulsot (hepatit C), samt denguefeber och West Nile-feber.

Ärftlighet

Opsoklonus-myoklonussyndromet förekommer vanligtvis som enstaka fall i en familj. Det finns dock sannolikt ärftliga faktorer som ökar risken för autoimmuna sjukdomstillstånd.

Symtom

Insjuknandet vid opsoklonus-myoklonussyndromet sker oftast under de första tre levnadsåren, med en tydlig topp kring 18 månaders ålder. Det finns också barn som insjuknar i förskole- eller skolåldern. Symtomen kan uppkomma även i vuxen ålder. Det vanligaste förloppet är att symtomen uppstår plötsligt hos en tidigare frisk person och är fullt utvecklade inom en vecka. Sjukdomen kan också utvecklas gradvis under veckor till månader.

Neurologiska symtom

De tre karaktäristiska symtomen för syndromet är ofrivilliga snabba och ryckiga ögonrörelser (opsoklonus), ofrivilliga snabba muskelsammandragningar i hela eller delar av kroppen (myoklonus, myoklonier) samt koordinations- och balanssvårigheter (ataxi). De typiska ögonrörelserna som ger ett kaotiskt och ”dansande” intryck sker i alla blickriktningar och förekommer även när personen blundar och under sömn. De kan finnas hela tiden eller komma och gå. Opsoklonus i sig medför ingen synnedsättning men kan i svåra fall störa seendet på grund av svårigheter att fixera blicken. Både myoklonierna och ataxin bidrar till att personen förlorar förmågan att sitta, stå och gå. Symtomen kan förvärras av kroppsrörelser, stress och upphetsning.

Många uppvisar opsoklonus, myoklonus och ataxi från början vid insjuknandet, vilket underlättar att ställa diagnosen opsoklonus-myoklonussyndrom. Hos vissa visar sig symtomen i olika ordning under sjukdomsförloppet och hos några saknas något av symtomen helt. Ataxi är det vanligaste första symtomet.

Neuropsykiatriska och kognitiva symtom

Neuropsykiatriska symtom som irritabilitet, aggressivitet, koncentrationssvårigheter, hyperaktivitet och sömnstörningar är vanliga. Även kognitiva funktioner påverkas, däribland tal- och språkförmåga. Exempelvis kan den språkliga utvecklingen stanna upp eller gå tillbaka hos ett barn som börjat lära sig att prata. Talet kan också bli otydligt (dysartri).

Förlopp

Det är vanligt att personer med opsoklonus-myoklonussyndromet försämras skovvis under dagar till veckor och däremellan har perioder med viss återhämtning. Försämringsperioderna kan inträffa i samband med vanliga virusinfektioner som förkylning och magsjuka. Även det första insjuknandet kan ske i anslutning till en infektion. Vissa personer med syndromet tillfrisknar spontant inom veckor till några månader, men detta är ovanligt. Ofta är sjukdomen aktiv under några år med skovvisa försämringar för att sedan stabiliseras, varvid opsoklonus och myoklonier vanligtvis upphör. Äldre studier har visat att 20–60 procent av de som haft syndromet har kvarstående, men ofta lindriga motoriska svårigheter. I studierna har en ännu högre andel, 50–90 procent, haft kognitiva och neuropsykiatriska svårigheter, vilket ofta haft en större påverkan på vardagslivet. Det finns en förhoppning om att modern och tidigt insatt behandling ska leda till färre kvarstående symtom och att fler tillfrisknar helt.

Diagnostik

Diagnosen opsoklonus-myoklonussyndromet baseras helt på de typiska neurologiska symtomen. De ryckiga och dansande ögonrörelserna är mycket påtagliga och talar starkt för syndromet, även om opsoklonus i sällsynta fall kan ha en annan bakomliggande orsak. Om ögonsymtom saknas är det svårare att ställa diagnosen, eftersom såväl myoklonier som ataxi kan ses vid andra tillstånd. Det kan till exempel vara vid andra typer av hjärninflammation, inklusive akut cerebellär ataxi efter vattkoppor, samt andra infektioner. Myoklonier och ataxi kan även förekomma vid epilepsi, hjärntumör och neurometabola sjukdomar. Internationellt har det föreslagits att tre av följande fyra symtom ska förekomma hos barn för att diagnosen opsoklonus-myoklonussyndromet ska ställas: opsoklonus, myoklonier och/eller ataxi, beteendeförändring och/eller sömnsvårigheter samt neuroblastom. Kriterierna för vuxna inkluderar andra tumörer och/eller neuronala antikroppar istället för neuroblastom.

Magnetkameraundersökning (MR) av hjärnan görs för att utesluta andra orsaker till symtomen. Vid opsoklonus-myoklonussyndromet visar MR vanligtvis inga avvikelser. I enstaka fall har man sett tecken på inflammation i lillhjärnan. Vid långtidsuppföljning av personer med en svår form av opsoklonus-myoklonussyndromet har en förtvining (atrofi) av lillhjärnan kunnat ses hos några.

Analys av ryggvätskan (cerebrospinalvätskan) görs också. Vanligtvis är ryggvätskan normal, men i vissa fall finns en något ökad halt av vita blodkroppar och protein. Vid andra typer av hjärninflammation är ofta halten vita blodkroppar och protein högre.

Även antikroppar mot nervceller (neuronala antikroppar) i ryggvätska och blod analyseras. Ibland påvisas sådana, men någon antikropp som är specifik för syndromet har inte beskrivits. Elektroencefalografi (EEG), en undersökning av hjärnans elektriska aktivitet, visar vanligen normalt resultat vid syndromet. Undersökningen utförs vid misstanke om annan hjärninflammation eller om myoklonierna misstänks vara epileptiska anfall.

När diagnosen ställts eller misstänks görs en utredning för att upptäcka en eventuell underliggande tumör. Vid det typiska insjuknandet under barnaåren inriktas utredningen framför allt på neuroblastom. Magnetkameraundersökning av bröstkorg och buk är den känsligaste och rekommenderade metoden för att hitta ett neuroblastom. Ofta görs även analyser av hormoner som kan utsöndras av tumören (katekolaminer) i urinen, röntgenundersökning av bröstkorg och lungor, ultraljudsundersökning av buken samt undersökning av hela kroppen med gammakamera (MIBG-scintigrafi), vilka dock kan vara normala vid neuroblastom med opsoklonus-myoklonussyndromet.

Hos vuxna inriktas undersökningarna på att upptäcka eventuell bröstcancer, äggstockscancer (teratom), småcellig lungcancer eller andra tumörsjukdomar.

Behandling/stöd

Behandlingsinsatserna inriktas på att bromsa sjukdomsprocessen och lindra symtomen. Målsättningen är att om möjligt återställa full funktion och i andra fall kompensera för de funktionsnedsättningar som kvarstår. Under sjukdomsförloppet behöver barnen följas och bedömas av olika specialister, till exempel barnneurolog, barnonkolog, barnendokrinolog och ögonläkare samt vid behov barnpsykiater. Beroende på symtomens utveckling bedömer även en arbetsterapeut, fysioterapeut, logoped och psykolog vilka insatser som är lämpliga. Vuxna med syndromet har kontakt med motsvarande vuxenspecialister.

Om neuroblastom påvisats hos barn sker behandlingen utifrån särskilda riktlinjer. Neuroblastom vid opsoklonus-myoklonussyndromet är oftast godartade och kräver då endast operation. Om tumören är belägen så att en operation skulle medföra påtagliga risker kan den lämnas kvar. En biopsi för vävnadsundersökning kan då göras för att säkerställa att tumören inte är elakartad. Tumörens tillväxt följs då med hjälp av magnetkameraundersökningar i samråd med en barnonkolog och barnendokrinolog. Tidigare uppföljningar har inte kunnat visa att borttagande av neuroblastomet förbättrar den neurologiska prognosen vid syndromet. Vanligen krymper tumören på sikt. Det förekommer i sällsynta fall att neuroblastom vid opsoklonus-myoklonussyndromet är elakartade (maligna). Då ingår även cellgifter och strålning i behandlingen.

Om en tumör påvisas hos vuxna med syndromet behandlas den enligt gällande riktlinjer för onkologisk behandling.

Den autoimmuna reaktionen med inflammationen i hjärnan behandlas med inflammations­hämmande (immun­modulerande) läkemedel. Traditionellt har man gett höga doser kortison och/eller intravenöst immunoglobulin (IvIg), ofta med god symtomlindrande effekt. Det har dock funnits en stor risk för återfall och neurologiska restsymtom på sikt. Tillägg av kraftfullare immunmodulerande behandling med cyklofosfamid och/eller rituximab ingår i nuvarande behandlings­rekommendationer. Denna behandling tros kunna minska risken för återfall och förbättra prognosen. För närvarande (2023) pågår studier för att utvärdera effekten.

Personer med syndromet som får kvarstående funktionsnedsättningar behöver habiliterings- eller rehabiliteringsinsatser. Insatserna görs med stöd av ett tvärprofessionellt team som har särskild kunskap om funktionsnedsättningar. Syftet med insatserna är att personer med funktions­ned­sättningar ska kunna utveckla och bibehålla bästa möjliga funktionsförmåga, samt få förutsättningar att leva ett så självständigt och delaktigt liv som möjligt. Insatserna sker inom det medicinska, pedagogiska, psykologiska, sociala och tekniska området. De består bland annat av utredning, behandling, utprovning av hjälpmedel, information om funktionsnedsättningen och samtalsstöd. Insatserna omfattar också information om det samhällsstöd som finns att få samt råd inför anpassning av bostaden och andra miljöer som personen med syndromet vistas i. Föräldrar, syskon och andra närstående får också stöd.

Samordningen av de olika insatserna är av stor betydelse. Insatserna planläggs utifrån de behov som finns och varierar över tid. Motorisk träning för att klara vardagliga aktiviteter med eller utan hjälpmedel är viktig. Vid tal- och språksvårigheter görs en bedömning av hur stora svårigheterna är och vad som är lämplig träning och om kommunikationshjälpmedel behövs. Kompletterande kommunikationssätt behövs ibland för att fullt ut kunna delta aktivt i olika sammanhang. Föräldrar och andra närstående får utbildning och vägledning i att stimulera barnets språk och använda alternativa kommunikationsvägar för att ge barnet förutsättningar att förstå och uttrycka sig utifrån sin förmåga.

En neuropsykiatrisk utredning behövs ibland för att bedöma hyperaktivitet och andra beteendeförändringar. För att bedöma de kognitiva funktionerna görs en neuropsykologisk utredning.

Om barnet har beteendeförändringar som påverkar interaktionen med omgivningen är det viktigt med stöd till familjen och andra personer i barnets närhet kring hur man bemöter det på bästa sätt. För barn som är hyperaktiva och har bristande koncentrationsförmåga behövs bland annat strukturerade aktiviteter och fasta rutiner. Rastlösheten brukar då minska och koncentrationsförmågan förbättras. Specialpedagogiska insatser i skolan kan behövas för att underlätta läs- och skrivinlärning.

Psykologiskt stöd utifrån ålder och mognad bör erbjudas och ges fortlöpande under uppväxten, liksom i vuxen ålder. Även små barn behöver få svar på sina frågor och funderingar.

För personer som insjuknar i vuxen ålder kan syndromet påverka vardagen och ibland medföra svårigheter att fortsätta med sitt vanliga arbete. Även personer som har kvarstående funktionsnedsättningar efter att ha insjuknat som barn kan behöva särskilt stöd i vuxen ålder.

Samhällsstöd

Kommunen kan erbjuda stöd i olika former, till exempel avlösarservice i hemmet, kontaktfamilj, korttidsboende, boende med särskild service, boendestöd, hemtjänst, färdtjänst och i vissa fall personlig assistans.

Hos Arbetsförmedlingen kan personer med funktionsnedsättning beviljas till exempel lönebidrag eller stöd för att söka eller anpassa ett arbete.

Försäkringskassan kan bevilja till exempel omvårdnadsbidrag, aktivitetsersättning eller sjukersättning, merkostnadsersättning, bilstöd eller personlig assistans.

Forskning

I en europeisk multicenterstudie prövas ett behandlingsprotokoll med en hög dos kortison i kombination med cyklofosfamid och rituximab. Studien leds från Institut Curie i Paris. Ännu är inga resultat publicerade. Kontaktperson i Sverige är barnonkolog Ingrid Øra, Skånes universitetssjukhus i Lund och Lunds universitet.

• Den europeiska databasen Orphanet samlar information om forskning som rör sällsynta hälsotillstånd, se orpha.net, sökord: opsoclonus-myoclonus syndrome.
• Databasen EU Clinical Trials Register drivs av EU:s läkemedelsmyndighet EMA som samlar information om europeiska kliniska studier, se Clinical Trials, sökord: opsoclonus-myoclonus syndrome.
• Den amerikanska databasen ClinicalTrials.gov samlar information om kliniska studier, se clinicaltrials.gov, sökord: opsoclonus-myoclonus syndrome.

Resurser

Resurser för utredning, diagnostik och behandling finns vid enheter för barnneurologi vid universitetssjukhusen i första hand.

Opsoklonus-myoklonussyndromet ingår i nätverket ERN RITA för sällsynta immunbrist-, autoinflammatoriska och autoimmuna sjukdomar, ern-rita.org.

I nätverket EURO-NMD finns kunskap om sällsynta neuromuskulära sjukdomar, ern-euro-nmd.eu.

Resurspersoner

Resurspersonerna kan svara på frågor om opsoklonus-myoklonussyndromet:

Intresseorganisationer

Det finns ingen specifik intresseorganisation för personer med opsoklonus-myoklonussyndromet i Sverige, men generell kunskap sjukdomar med liknande symtom finns hos följande organisationer:

The Dancing Eye Syndrome Support Trust ger stöd och information till familjer med barn som har opsoklonus-myoklonussyndromet, dancingeyes.org.uk.

Databas

Orphanet samlar information om intresseorganisationer, framför allt i Europa, se orpha.net, sökord: opsoclonus-myoclonus syndrome.

Kurser, erfarenhetsutbyte

Ytterligare information

Kvalitetsregister

Övrigt

Svensk Neuropediatrisk Förening har en arbetsgrupp för neuroinflammatoriska tillstånd, se snpf.barnlakarforeningen.se.

• Orphanet, europeisk databas, orpha.net, sökord: opsoclonus-myoclonus syndrome.

Litteratur

Bhatia P, Heim J, Cornejo P, Kane L, Santiago J, Kruer MC. Opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome in children. J Neurol 2022; 269: 750–757. https://doi.org/10.1007/s00415-021-10536-3

Dale RC, Brilot F, Duffy LV, Twilt M, Waldman AT, Narula S et al. Utility and safety of rituximab in pediatric autoimmune and inflammatory CNS disease. Neurology 2014; 83: 142–150. https://doi.org/10.1212/wnl.0000000000000570

de Alarcon PA, Matthay KK, London WB, Naranjo A, Tenney SC, Panzer JA et al. Intravenous immunoglobulin with prednisone and risk-adapted chemotherapy for children with opsoclonus myoclonus ataxia syndrome associated with neuroblastoma (ANBL00P3): a randomised, open-label, phase 3 trial. Lancet Child Adolesc Health 2018; 2: 25–34. https://doi.org/10.1016/s2352-4642(17)30130-x

De Grandis E, Parodi S, Conte M, Angelini P, Battaglia F, Gandolfo C et al. Long-term follow-up of neuroblastoma-associated opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome. Neuropediatrics 2009; 40: 103–111. https://doi.org/10.1055/s-0029-1237723

Goh EL, Scarff K, Satariano S, Lim M, Anand G. Evolving cognitive dysfunction in children with neurologically stable opsoclonus-myoclonus syndrome. Children (Basel) 2020; 7:103. https://doi.org/10.3390/children7090103

Kinsbourne M. Myoclonic encephalopathy of infants. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1962; 25: 271–276. https://doi.org/10.1136/jnnp.25.3.271

Kurian M, Lalive PH, Dalmau JO, Horvath J. Opsoclonus-myoclonus syndrome in anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis. Arch Neurol 2010; 67: 118–121. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20065141/

Matthay KK, Blaes F, Hero B, Plantaz D, de Alarcon PA, Mitchell WG et al. Opsoclonus myoclonus syndrome in neuroblastoma: a report from a workshop on the dancing eyes syndrome at the advances in neuroblastoma meeting in Genoa, Italy, 2004. Cancer Lett 2005; 228: 275–282. https://doi.org/10.1016/j.canlet.2005.01.051

Mitchell WG, Wooten AA, O'Neil SH, Rodriguez JG, Cruz RE, Wittern R. Effect of increased immunosuppression on developmental outcome of opsoclonus myoclonus syndrome (OMS). J Child Neurol 2015; 30: 976–982. https://doi.org/10.1177/0883073814549581

Oh SY, Kim JS, Dieterich M. Update on opsoclonus-myoclonus syndrome in adults. J Neurol 2019; 266: 1541–1548. https://doi.org/10.1007/s00415-018-9138-7

Pang KK, de Sousa C, Lang B, Pike MG. A prospective study of the presentation and management of dancing eye syndrome/opsoclonus-myoclonus syndrome in the United Kingdom. Eur J Paediatr Neurol 2010; 14: 156–161. https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2009.03.002

Pranzatelli MR, Tate ED, Swan JA, Travelstead AL, Colliver JA, Verhulst SJ et al. B cell depletion therapy for new-onset opsoclonus-myoclonus. Mov Disord 2010; 25: 238–242. https://doi.org/10.1002/mds.22941

Pranzatelli MR, Tate ED, Alber M, Awadalla M, Blumkin L, Lina ES et al. Rituximab, IVIg, and Tetracosactide (ACTH1-24) Combination Immunotherapy (“RITE-CI”) for pediatric opsoclonus-myoclonus syndrome: Immunomarkers and clinical observations. Neuropediatrics 2018; 49:123–134. https://doi.org/10.1055/s-0037-1609038

Rossor T, Yeh EA, Khakoo Y, Angelini P, Hemingway C, Irani SR et al. OMS Study Group. Diagnosis and management of opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome in children: an international perspective. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2022; 9: e1153. https://doi.org/10.1212/nxi.0000000000001153

Santiago JA, Babico M, Stitt G, Thomas CA, Desai S, Willard S et al. Low-dose intrathecal rituximab is a safe and potentially effective treatment for pediatric neuroimmunologic disorders. J Neuroimmunol 2021; 359: 577687. https://doi.org/10.1016/j.jneuroim.2021.577687

Santoro JD, Kerr LM, Codden R, Casper TC, Greenberg BM, Waubant E et al. Increased prevalence of familial autoimmune disease in children with opsoclonus-myoclonus syndrome. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2021; 8: e1079. https://doi.org/10.1212/nxi.0000000000001079

Sheridan A, Kapur K, Pinard F, Dietrich Alber F, Camposano S, Pike MG et al. IQ predictors in pediatric opsoclonus myoclonus syndrome: a large international cohort study. Dev Med Child Neurol 2020; 62: 1444–1449. https://doi.org/10.1111/dmcn.14628

Xie S, Bai C, Li K, Dong K, Yao W. Comparison of mediastinal and non-mediastinal neuroblastoma and ganglioneuroblastoma associated with opsoclonus-myoclonus syndrome: a systematic review and meta-analysis. Transl Cancer Res 2022; 11: 3741–3753. https://doi.org/10.21037/tcr-22-1120

Medicinsk expert/granskare/redaktion

Det ursprungliga underlaget är skrivet av professor emeritus Bengt Hagberg, Drottning Silvias barn- och ungdomssjukhus, Göteborg.

Revideringarna av materialet har gjorts av överläkare Tommy Stödberg, Astrid Lindgrens barnsjukhus i Stockholm.