Narkolepsi

Sjukdom/tillstånd

Narkolepsi är en neurologisk sjukdom som innebär att hjärnan inte kan styra över vakenhet och sömn. Narké betyder sömn eller avdomning på grekiska och lepsi anger att sjukdomen uppträder anfallsvis.

Personer med sjukdomen är mycket sömniga under dagen och får sömnattacker som inte går att förhindra. Till symtomen hör också kataplexi som innebär plötslig kraftlöshet och förlamning i samband med starka känslor som glädje och ilska. En del får hallucinationer och/eller förlamning i hela kroppen (sömnparalys) strax innan de somnar eller vaknar. Fler än hälften har även en störd nattsömn med ett flertal uppvaknanden.

Narkolepsi delas in i två typer. Typ 1 beror på en autoimmun reaktion som innebär att kroppens immunsystem angriper de hjärnceller som producerar ett hormon, orexin A (kallas också hypokretin 1), som reglerar vakenhet och sömn. Vid narkolepsi typ 2 är symtomen oftast lindrigare. Man har inte kataplexi och orexinvärdet är normalt. Orsaken till typ 2 är fortfarande okänd.

Narkolepsi är en kronisk sjukdom. Det finns ingen behandling som botar narkolepsi, men symtomen kan lindras med anpassad livsstil och läkemedel.

Den första beskrivningen av narkolepsi gjordes år 1877 av den tyska neurologen Carl Friedrich Otto Westphal. Den franska neurologen Jean Baptiste Edouard Gélineau gav några år senare sjukdomen namnet narkolepsi.

Förekomst

Den exakta förekomsten av narkolepsi är inte känd, men internationellt anges att upp till 50 personer per 100 000 invånare har narkolepsi i någon form. I Sverige beräknas förekomsten till cirka 30 personer per 100 000 invånare, vilket motsvarar ungefär 3 000 personer.

Orsak

Narkolepsi delas in i två typer. Typ 1 orsakas av en autoimmun reaktion i immunsystemet som förstör celler i centrala delar av hjärnan (hypotalamus). Det påverkar hjärnans förmåga att producera det sömnreglerande hormonet orexin A (hypokretin 1).

Nästan alla (98 procent) med narkolepsi typ 1 har vävnadstypen HLA (human leukocyte antigen) DQB1*06:02. HLA är proteiner på cellernas yta med viktiga funktioner i immunsystemet. HLA presenterar främmande och kroppsegna ämnen för T-cellerna som är en typ av vita blodkroppar. Kroppsegna ämnen ska normalt tolereras av det egna immunsystemet och inte utlösa en försvarsreaktion, men ibland startar en försvarsreaktion även mot kroppsegna ämnen (autoimmun reaktion). Vid vävnadstypen HLA-DQB1*06:02 ökar risken för en autoimmun reaktion som innebär att kroppens immunsystem angriper och förstör de nervceller i hypotalamus som producerar hormonet orexin A. Hormonet behövs bland annat för att reglera vakenhet och sömn. Personer med narkolepsi typ 1 saknar helt eller delvis de celler i hypotalamus som producerar orexin A.

Ungefär 30 procent av befolkningen har vävnadstypen HLA-DQB1*06:02, men flertalet insjuknar inte i narkolepsi. Det betyder att det krävs fler faktorer för att reaktionen i immunsystemet ska utlösas och orsaka narkolepsi. En sådan faktor var vaccinet Pandemrix och troligen också influensa A(H1N1), också kallad svininfluensa. Forskning tyder på att en infektion av grupp A-streptokocker (som bland annat orsakar halsfluss) kan vara en av flera utlösande faktorer för narkolepsi, särskilt hos barn och ungdomar som har HLA-DQB1*06:02.

År 2009 började influensa A(H1N1) spridas i världen och dödstalen i Mexiko och USA var höga, vilket talade för en allvarlig pandemi. För att skydda mot influensan utvecklades under en kort tid ett antal vacciner. År 2009–2010 genomfördes vaccinationer med Pandemrix i Sverige. De närmaste åren efter vaccinationerna insjuknade minst 550 barn och unga vuxna i narkolepsi typ 1 i landet. Vanligen insjuknar cirka 100 personer om året i narkolepsi typ 1 i Sverige. Samtliga som insjuknade hade vävnadstypen HLA-DQB1*06:02. Det är inte helt klarlagt varför just vaccinet Pandemrix, men inte andra influensavacciner, ökade risken för narkolepsi, även om det finns ett statistiskt samband mellan vaccinet och ökad risk för sjukdomen. En tidigare förklaring var att Pandemrix innehöll en adjuvans (AS03) som ökade vaccinets immunstimulerande effekt. I dag tror man att förklaringen i stället är att Pandemrix bland annat hade något högre koncentration av virala kärnproteiner jämfört med andra vaccin mot A(H1N1).

Vid narkolepsi typ 2 är orsaken okänd och produktionen av sömnreglerande hormon är normal. Personer med narkolepsi typ 2 har inte heller vävnadstyp HLA-DQB1*06:02 i högre utsträckning än normalbefolkningen.

Ärftlighet

Narkolepsi är inte ärftligt, men vävnadstypen HLA-DQB1*06:02 är ärftlig. Om en av föräldrarna har vävnadstypen är sannolikheten att barnen ärver den 50 procent. Risken att insjukna ökar om man har vävnadstypen HLA-DQB1*06:02. De flesta med vävnadstypen är och förblir dock friska, och sannolikheten att insjukna i narkolepsi är högst 0,25 procent (1/400 av de som har vävnadstypen). Vävnadstypen HLA-DQB1*06:02 finns hos ungefär 30 procent av den svenska befolkningen.

Symtom

Narkolepsi kännetecknas av dagsömnighet som inte går över, ofrivilliga plötsliga sömnattacker, sömnparalys, sömnhallucinationer och störd nattsömn. Karaktäristiskt för narkolepsi är också känslan av att vara tillfälligt utvilad efter en mycket kort sömnperiod som bara varat i 10–15 minuter. Vid narkolepsi typ 1 förekommer även kataplexi.

Symtomen visar sig ofta i tonåren och för det mesta före 30 års ålder. Hos 10 procent börjar sjukdomen före 10 års ålder. Symtomen kan variera från mycket lindriga symtom som inte påverkar det dagliga livet till svåra symtom som gör det svårt att leva som vanligt.

Sömnattacker

Alla med narkolepsi har plötsliga sömnattacker dagtid som inte går att förhindra. Attackerna kommer ofta vid stillsamma eller monotona aktiviteter. De kan vara mycket besvärande och ibland direkt farliga, eftersom de kan leda till olyckor. Vid en sömnattack faller personen direkt i REM-sömn, som ibland kallas drömsömn, och kännetecknas av snabba, periodiska ögonrörelser (rapid eye movement, REM). Under REM-sömnen är hjärnan aktiv, men de viljestyrda musklerna i kroppen är förlamade. Hos personer med narkolepsi kommer REM-sömnen onormalt snabbt. Vid en lindrigare sömnattack kan en person se ut att fungera normalt (automatiskt beteende), men får själv en minneslucka.

Kataplexi

De flesta med narkolepsi typ 1 (75 procent) har också kataplexi som är attacker då man plötsligt förlorar muskelspänningen (tonus) helt eller delvis. Det kan innebära allt från att hakan faller ned och talet blir otydligt till att knäna viker sig eller att hela kroppen förlamas. Attackerna kommer alltid i samband med starka känslor, till exempel glädje och skratt, men de kan också utlösas av ilska, rädsla, överraskningar och stress. Ibland påverkar kataplexi musklerna i ansiktet så att munnen hålls öppen med tungan utanför. I svåra fall kan det påverka bettet.

En del läkemedel mot kataplexi kan orsaka muntorrhet.

Personer med narkolepsi typ 2 har inte kataplexi.

Störd nattsömn

Narkolepsi typ 1 leder till brist på det sömnreglerande hormonet orexin A. Det gör att nattsömnen blir störd med många uppvaknanden och minskad mängd djupsömn. Under djupsömnen bearbetas minnen, vilket har stor betydelse för minne och inlärning. Minskad mängd djupsömn kan påverka koncentrationen och inlärningsförmågan hos personer med narkolepsi, samtidigt som de blir tröttare och sömnigare under dagen. Hos många kan det leda till nedstämdhet och svårigheter att orka med social samvaro, studier och arbete. Under djupsömnen produceras också många hormoner som är viktiga för kroppen, till exempel tillväxthormon. Påverkad hormonproduktion kan förändra ämnesomsättningen och leda till viktuppgång och tidig pubertet hos barn.

Sömnparalys och hallucinationer

Sömnparalys förekommer hos ungefär en fjärdedel och är en tillfällig oförmåga att prata eller röra sig som brukar inträffa vid insomnande eller uppvaknande. Under en sömnparalys hör personen allt som sägs runtomkring, men kan inte svara. Känslan av förlamning kan vara i några sekunder eller minuter. En del får också hallucinationer strax innan de somnar eller vaknar (hypnagoga respektive hypnopompa hallucinationer). Hallucinationerna är hörsel-, syn- och känselintryck som kommer i samband med insomnande eller uppvaknande och upplevs som verkliga. Man kan inte avbryta en sömnparalys eller sömnhallucination genom yttre påverkan.

Övrigt

Kataplexi och dagsömnighet medför risker vid vardagliga aktiviteter som bilkörning och matlagning.

Narkolepsi påverkar livskvaliteten och medför betydande socioekonomiska svårigheter hos personer med sjukdomen. Det finns också en ökad förekomst av psykisk ohälsa. Eftersom koncentrationsförmågan och minnet påverkas vid sjukdomen kan det vara svårt att klara skola och studier. Arbetsförmågan kan bli nedsatt. Vid svårare narkolepsi kan man behöva en annan vuxen persons hjälp med aktiviteter i det dagliga livet som att laga mat och ta hand om tvätten.

Diagnostik

Diagnosen narkolepsi ställs utifrån de typiska symtomen ökad dagsömnighet, plötsliga sömnattacker och kataplexi. Störd nattsömn med frekventa uppvaknanden och förkortad djupsömn är andra typiska symtom. Trötthet och sömnighet är vanliga symtom vid andra sjukdomar och tillstånd, men hos personer med narkolepsi är tröttheten extrem och går inte över. Det finns risk att dagsömnigheten missuppfattas vara enbart trötthet, vilket i sig kan fördröja diagnosen. Risk finns också att kataplexi misstas för epileptiska anfall. Likaså är det lätt att missa lindrig kataplexi när exempelvis enbart ansiktsmusklerna påverkas. Även friska personer med extrem sömnbrist kan ha sömnparalys och hallucinationer, men ytterst sällan kataplexi. Hos personer med narkolepsi kan sömnparalys och hallucinationer försvinna med tiden, men inte dagsömnighet, sömnattacker och kataplexi. I vuxen ålder kan kataplexin bli lindrigare, men å andra sidan kan nattsömnen bli något sämre ju äldre man blir. Hos små barn kan ovanligt lång nattsömn eller flera sovstunder på dagen vara tecken på narkolepsi.

Multipelt sömnlatenstest (MSLT) används tillsammans med aktigrafi för att mäta hur snabbt en person somnar, hur snabbt REM-sömnen inträffar (sleep onset REM period, SOREMP) och hur många gånger REM-sömn inträffar under de fem insomningsförsök som ingår i en undersökning. För att testet ska ge ett tillförlitligt resultat krävs minst sex timmars sömn natten före. Personer med narkolepsi somnar ovanligt snabbt och REM-sömnen inträffar snabbare än förväntat. Aktigrafi mäter sömn- och vakenhetsgraden under en hel vecka.

Sömn- och vakenhetsgraden kan också mätas med polysomnografi (PSG). Polysomnografi registrerar sömnmönster och sömnkvalitet under en natts sömn.

Koncentrationen av orexin A kan mätas i ryggvätskan genom en lumbalpunktion.

Den typiska HLA-typen DQB1*06:02 bestäms genom ett blodprov.

Undersökningar med datortomografi (DT) och magnetkamera (MR) kan användas för att utesluta sjukdomar som kan ge liknande symtom som narkolepsi.

Symtom som är typiska för narkolepsi kan förekomma vid andra sjukdomar som påverkar de delar av hjärnan som producerar orexin A, till exempel tumörsjukdomar som hypofystumör (kraniofaryngiom), hjärninflammation eller stroke.

Det finns även ärftliga sjukdomar som medför symtom som liknar de vid narkolepsi, till exempel Norries sjukdom, fatal insomni och följande sjukdomar som beskrivs i Socialstyrelsens kunskapsdatabas:

• Coffin-Lowrys syndrom
• Dystrofia myotonika typ 1
• Möbius syndrom
• Niemann-Picks sjukdom typ C
• Prader-Willis syndrom.

Behandling/stöd

Det finns ingen behandling som botar narkolepsi, men symtomen kan lindras med läkemedel och strategier för att minska dagsömnigheten och kataplexin samt förbättra nattsömnen. Behandlingen är individuell och beror på symtomen.

Psykologiskt och socialt stöd är viktigt, både för den som har narkolepsi och för de närstående.

Läkemedel

Centralstimulerande läkemedel som modafinil och metylfenidat kan användas för att lindra dagsömnighet. Klomipramin och serotoninförstärkande läkemedel (SSRI-preparat) används för att förebygga kataplexiattacker.

Natriumoxibat (GHB) är ett läkemedel som dämpar aktiviteten i centrala nervsystemet, vilket i första hand kan förbättra nattsömnen och minska kataplexin. Läkemedlet antas ha effekt på djupsömnen, men den exakta mekanismen är okänd. Läkemedlet tas i två doser per natt. Ett läkemedel med långsam frisättning av den aktiva substansen natriumoxibat är sedan år 2023 godkänt i USA, men inte i Sverige.

Läkemedlet pitolisant fungerar som en histamin H3-receptorantagonist/inverterad agonist som förbättrar nivån och varaktigheten av vakenhet.

Solriamfetol är ett annat läkemedel som är avsett att användas för behandling av dagsömnighet. Det antas verka genom att öka nivåerna av dopamin och noradrenalin i hjärnan, vilket i sin tur främjar vakenhet.

Orexinreceptoragonister har i olika forskningsstudier visats kunna höja vakenhetsgraden hos deltagande vuxna personer med narkolepsi. Den amerikanska läkemedelsmyndigheten FDA godkände år 2026 en orexinreceptoragonist med den aktiva substansen oveporexton för behandling av vuxna med narkolepsi typ 1 i USA. Läkemedlet är ännu (2026) inte godkänt i Sverige.

Strategier

Det är viktigt med regelbundna sömnvanor och 7–8 timmars sömn varje natt för vuxna och ungefär 9 timmar för barn. För att orka med dagen behövs ofta ett par korta vilopauser. Det är också bra att träna regelbundet.

Skolan behöver få information om sjukdomen så att personal och klasskamrater förstår vad sjukdomen innebär. Det ska finnas en plan för hur eleven ska få stöd från skolan för att nå lärandemålen. En fysioterapeut och en arbetsterapeut kan ge råd om hur den fysiska miljön kan anpassas, till exempel med bra belysning, höj- och sänkbara skrivbord och vilorum. Det finns också tekniska lösningar som kan användas för påminnelser och planering, till exempel appar till mobiltelefoner. En psykolog kan hjälpa till att kartlägga eventuella svårigheter med exempelvis koncentration och minne.

Inför utbildningsval eller yrkesval behöver personer med narkolepsi ta ställning till faktorer som ökar risken för symtom, till exempel alltför stillasittande och enformiga arbeten eller arbeten där symtomen kan medföra stora risker.

Samhällsstöd

Kommunen kan erbjuda stöd i olika former för att underlätta vardagslivet för personer med funktionsnedsättningar och deras närstående.

Försäkringskassan kan bevilja till exempel omvårdnadsbidrag, aktivitetsersättning eller sjukersättning, merkostnadsersättning eller personlig assistans.

Arbetsförmedlingen ger vägledning vid funktionsnedsättning som påverkar arbetsförmågan. Personer med funktionsnedsättning kan till exempel få lönebidrag eller stöd för att söka eller anpassa ett arbete. Försäkringskassan samordnar de insatser som behövs för att söka eller återgå i arbete när en funktionsnedsättning påverkar arbetsförmågan.

På arbetsförmedlingens webbplats finns särskilda stödenheter för personer med kognitiva svårigheter, se Hjälp för arbetssökande med funktionsnedsättning eller ohälsa.

Forskning

Forskning sker vid flera olika internationella centrum, främst inom det molekylärgenetiska området.

Orexin A administrerat i näsan har testats med viss effekt på människors nattsömn, men inget läkemedel finns ännu på marknaden.

Försök med genterapi i djurmodeller pågår. Dessa forskningsprojekt sker inte i Sverige och samtliga projekt befinner sig i en tidig utvecklingsfas.

Resurser

Barn- och vuxenneurologer ställer diagnos och behandlar personer med narkolepsi. Regionklinikerna kan erbjuda råd och stöd vid behandling både till personer med sjukdomen och till behandlande läkare.

Pedagogiska resurser

Resurspersoner

Resurspersonerna kan svara på frågor om narkolepsi. De ersätter dock inte ordinarie vårdgivare.

Intresseorganisationer

Kurser, erfarenhetsutbyte

Ytterligare information

Kvalitetsregister

Vårdprogram

Nationellt system för kunskapsstyrning hälso- och sjukvård har ett vårdprogram för utredning, behandling och uppföljning av narkolepsi.

Riktlinje för behandling av narkolepsi hos barn och vuxna

Övrigt

European Narcolepsy Network (EU-NN) är ett europeiskt forskarnätverk som arbetar för att öka kunskapen om narkolepsi och förbättra vård och behandling vid sjukdomen.

European Narcolepsy Network (EU-NN)

Litteratur

Aran A, Lin L, Nevsimalova S, Plazzi G, Hong SC, Weiner K et al. Elevated anti-streptococcal antibodies in patients with recent narcolepsy onset. Sleep 2009; 32: 979–983. https://doi.org/10.1093/sleep/32.8.979

Aran A, Einen M, Lin L, Plazzi G, Nishino S, Mignot E. Clinical and therapeutic aspects of childhood narcolepsy-cataplexy: a retrospective study of 51 children. Sleep 2010; 33: 1457–1464. https://doi.org/10.1093/sleep/33.11.1457

Bassetti CLA, Kallweit U, Vignatelli L, Plazzi G, Lecendreux M, Baldin E et al. European guideline and expert statements on the management of narcolepsy in adults and children. Eur J Neurol 2021; 28: 2815–2830. https://doi.org/10.1111/ene.14888

Dauvilliers Y, Mignot E, Antczak J, Arnulf I, Barateau L, Buntinx E et al. Oveporexton for narcolepsy type 1: results from two phase 3 trials. N Engl J Med 2026; 395: 1166–1179. https://doi.org/10.1056/NEJMoa2601598

Freeman SA, Ayoub I, Dauvilliers Y, Liblau RS. Unraveling the pathophysiology of narcolepsy type 1 through hypothesis-driven and hypothesis-generating approaches. Semin Immunol 2025; 78: 101962. https://doi.org/10.1016/j.smim.2025.101962

Gélineau J. De la narcolepsie. Gaz des Hop (Paris) 1880; 53: 635–637.

Hlodak J, Madarasova Geckova A, Carnakovic S, Feketeova E. What is it like to live with narcolepsy? A scoping review. Sleep Breath 2025; 29: 93. https://doi.org/10.1007/s11325-025-03259-6

Krahn LE, Arand DL, Avidan AY, Davila DG, DeBassio WA, Ruoff CM et al. Recommended protocols for the Multiple Sleep Latency Test and Maintenance of Wakefulness Test in adults: guidance from the American Academy of Sleep Medicine. J Clin Sleep Med 2021; 17: 2489–2498. https://doi.org/10.5664/jcsm.9620

Liblau RS, Latorre D, Kornum BR, Dauvilliers Y, Mignot EJ. The immunopathogenesis of narcolepsy type 1. Nature Reviews Immunology 2024; 24: 33–48. https://doi.org/10.1038/s41577-023-00902-9

Persson I, Granath F, Askling J, Ludvigsson JF, Olsson T, Feltelius N. Risks of neurological and immune-related diseases, including narcolepsy, after vaccination with Pandemrix: a population- and registry-based cohort study with over 2 years of follow-up. J Intern Med 2017; 281: 102–104. https://doi.org/10.1111/joim.12581

Szakács A, Chaplin J E, Tideman P, Strömberg U, Nilsson J, Darin N et al. A population-based and case-controlled study of children and adolescents with narcolepsy: Health-related quality of life, adaptive behavior and parental stress. Eur J Paediatr Neurol 2019; 23: 288–295. https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2019.01.004

Szakács A, Darin N, Hallböök T. Increased childhood incidence of narcolepsy in western Sweden after H1N1 influenza vaccination. Neurology 2013; 80: 1315–1321. https://doi.org/10.1212/wnl.0b013e31828ab26f

Szakács A, Hallböök T, Tideman P, Darin N, Wentz E. Psychiatric comorbidity and cognitive profile in children with narcolepsy with or without association to the H1N1 influenza vaccination. Sleep 2015; 38: 615–621. https://doi.org/10.5665/sleep.4582

Szakács A, Dahlgren J, Eklund J, Aronson AS, Hallböök T, Darin N. Endocrine and metabolic aspects of narcolepsy type 1 in children. Eur J Paediatr Neurol 2021; 33: 68–74. https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2021.05.009

Westphal C. Eigenthümlich mit einschlafen verbundene Anfälle. Arch Psychiatr Nervenkr 1877; 7: 631–635.

Medicinsk expert/granskare/redaktion

Medicinsk expert som skrivit det ursprungliga underlaget är docent Tove Hallböök, överläkare på Drottning Silvias barnsjukhus i Göteborg, och överläkare Lars Palm, Skånes universitetssjukhus i Malmö.

Den senaste revideringen har gjorts av överläkare Attila Szakács, Barnkliniken, Hallands sjukhus i Halmstad.